틴틴파이브 이동우가 앓고있는 희귀병, 실명을 가져올 수 있는 망막색소변성증

 

 

 

안녕하세요.

(주)아벨리노 입니다.

 

희귀병을 국어사전에서는

매우 드물어서 쉽게 걸리지 않는 병으로 정의하고 있습니다.

 

드물기 때문에 우리 주변에 없을 것이라고 생각하지만,

생각보다 많은 희귀병들이 우리 주변에 알게모르게 있답니다.

 

개그맨이자 가수인 과거 틴틴파이브로 활동했던이동우님을 기억하시나요?!

 

이동우님은 망막색소변성증으로 시력을 잃게 되면서활동을 중단하시게 되었는데요.

 

망막색소변성증은 과연 어떤 질환일까요?

 

 

 

망막색소변성증은 망막에 분포하는 광수용체의 기능장애로 발생하는 진행성 망막변성질환으로망막기능저하, 세포소실 그리고 망막조직의 위축이 발생하는 특징을 가진 질환입니다.

 

잠깐 망막에 대해서 간략하게 살펴보자면,망막은 빛, 색, 형태 등을 인식하여 뇌로 전달하는 역할을 하는 눈의 기관입니다.

 

눈으로 들어온 빛이 망막에서 광수용체를 통해 전기적 정보로 바뀌어시신경을 거쳐 뇌에 도달하면서 우리가 빛을 인식하게 되는 것인데바로 이 광수용체의 문제가 발생하면서 인식을 할 수 없게 되는 것이지요.

 

이 질환은 세계적으로 대략 4,000명 중 1명꼴로 발병하는 것으로 보고되고 있다고 합니다.

 

 

 

 

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망막색소변성증이 나타나는 원인에 대해서는

현재까지 명확하게 밝혀진 바가 없습니다.

다만 유전자 이상에 의한 것으로 보여진다는 의견이 많이 있습니다.

 

가족력이 있는 경우에는 우성, 열성, 반성 유전의 형태를 보이고 있으며

가족력이 없는 경우에는 단독형이라고 일컬어지지만 이 경우에도 역시

유전자 이상을 가지고 있을 가능성이 있다고 합니다.

 

 

 

망막색소변성증을 설명할 수 있는 가장 큰 2가지의 증상은

야맹증과 시야협착 입니다.

 

야맹증은 어두운 곳에 들어갔을 때 적응을 못하거나

어두운 곳에서 물건을 식별하지 못하는 눈의 상태를 말하는데 야간 시력저하증이라고도 불립니다.

 

야맹증이 망막색소변성증만의 특이점이 있는 증상은 아니지만

대게 10~20대에 첫 증상으로 나타나는 경우가 많습니다.

 

야맹증과 함께 망막색소변성증의 증상으로 나타날 수 있는

시야협착증은 병이 진행되면서 주변의 사물을 볼 수 있는 범위인 시야가 점점 좁아지는 것을 말합니다.

망막색소변성증으로 인해 나타나는 시야협착증의 특징은

주로 상부 시야의 장애가 먼저 나타나면서 서서히 진행하는 주변부 시야의 소실입니다.

 

보통 양안에 대칭적으로 나타나는 것이 특징이며,

좁은 관을 통해 보는 것과 같은 터널시야 상태로 증상이 나타납니다.

 

그 외에도 색각장애나 광시증 등을 동반할 수도 있으며,

앞서 언급한 증상들이 중심까지 침범하게 되면,

결과적으로 중심 시력이 손상을 받게되어 실명이 찾아올 수 있습니다.

 

 

 

 

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안타깝게도 망막색소변성증은 현재까지 근본적인 치료법이 존재하고 있지 않습니다.물론 질병이 나타나는 것을 예방할 수 있는 방버버 또한 존재하지 않답니다.

 

이상이 있는 유전자를 대체하는 유전자 치료 및기능이 떨어지거나 죽은 망막세포를 바꾸는 망막이식이나 줄기세포 치료,인공망막 등의 치료법들이 연구되고 있는 중이라고 합니다.

 

 

 

 

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소중한 눈으로 평생 아름다운 풍경과사랑하는 내 가족들, 지인들을 볼 수 있다는 것은 굉장한 축복인 것 같습니다.

 

2020년 내내 계속 된 코로나19의 악몽,그리고 현재 점점 옥죄어오는 코로나19 확산세에모두 우울한 하루하루를 보내고 있지만건강한 눈으로 이 모든 세상을 바라보며 하루하루 살아갈 수 있다는 것에 감사하며매일 즐거운 하루를 살아보는 것은 어떨까요?

 

 

감사합니다.